Marchiafa-Bignami 病是一种稀有的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征西的疟疾,常见于酒精中毒很高血压。现阶段,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性很高血压,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月末乏善可陈出新近无意识及执行功能障碍,理智彻底改变,后肢失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了脑组织轻度肿胀,整个脑组织很高瞬时,结构原有
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层不止为主,背层和腹层相对原有,乏善可陈出新「馅饼征西」。 其他不止的小脑有前结成、后结成、皮质静脉束、隔膜小脑及小脑中脚。
黄疸
认知障碍,后肢异常,中风发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒很高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了脑组织很高瞬时;
2. 磁共振波谱是极为重要的辅助诊断技术,可说明了 NAA/Cr 比值在疟疾发作后的前 4 个月末升很高,随后出新现乳酸山岭、脂质山岭,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别诊断
脑组织胶质瘤:占位效应随之而来脑组织肿大。
脱髓鞘:病灶不一定线性,斜向分布,椭圆形 Dawson 手指征西。
肺部病变:病变不一定较为线性。
Wernicke 癫痫:不一定累及下皮质、皮质和中脑导水管周围灰质。
病人
尚无说明可证的病人,不一定肠外给予硫胺素。
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