癫痫病的诊疗指南

癫痫病诊疗指南

概述癫痫是一种由多种原因引发的慢性脑部病症，以脑神经元过度放电造成重复、发作性和短暂性的

中枢神经系统功能失常为特征。

癫痫的定义:一.癫痫发作(epileptic seizure)癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电

所形成的临床迹象。其特征是突然和一过性症状，因为异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现，能够是运动、感觉、精神或自主神经的，伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上造成异常放电者，不称之为癫痫发作。因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电不属于癫痫发作。发作时伴有不同程度的意识障碍(但不是意识丧失)，同时有多种简单部分性发作的内容，往往有自主神经症状和精神症状发作。EEG可记录到单侧或双侧不同步的异常放电，通常位于颞或额区。发作间歇期可见单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电。

繁杂部分性发作大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也能够起源于其他部位如额叶。根据放电起源不同、散发途径和速度不同，繁杂部分性发作主要表现为以下一点儿类型：

● 仅表现为意识障碍：表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变 ，发作后可继续原来的活动。其临床表现酷似失神发作，成人的“失神”发作几乎均是繁杂部分性发作，但在小儿临床应与失神发作相鉴别，EEG检查能够鉴别。其放电常起源于颞叶其放电起源于颞叶，也可起源于额叶、枕叶等其他部位。

● 表现为意识障碍和自动症：是指在上述意识障碍的基础上，合并自动症。自动症是指在癫痫发作疗程中或发作后，意识模糊的状态下，造成的一点儿不自主、无意识的动作，发作后常有遗忘。自动症能够是发作前动作的继续，也能够是发作中新造成的动作。大部分持续数分钟。

须重视的是，自动症虽在繁杂部分性发作中最常见，但并不是其所特有，在其他发作中(尤其是失神发作)或发作后意识障碍(尤其是强直阵挛发作后)的情况下也可造成。临床应重视鉴别，尤其是繁杂部分性发作和失神发作的鉴别。

常见的自动症包括：1 口咽自动症：最常见，表现为不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者进食样动作，有时伴有流涎、清喉等动作。繁杂部分性发作的口咽自动症多见于颞叶癫痫。2 姿势自动症：表现为躯体和四肢的大幅度扭动，常伴有恐惧面容和喊叫，容易造成于睡眠中。多见于额叶癫痫。3 手部自动症：简单重复的手部动作，如摸索、擦脸、拍手、绞手、解衣扣、翻口袋、开关抽屉或水龙头等。4 行走自动症：无目的地走动、奔跑、坐车，不辨方向，有时还可避开障碍物。5 言语自动症：表现为自言自语，多为重复简单词语或不完整句子，内容有时难以理解。如或许说“我在那里”，“我害怕”等。病灶多位于非优势半球。自动症在繁杂部分性发作中较为常见，其定位意义尚不完全清晰，EEG在定位方向具备重要意义。 ● 简单部分性发作演变为繁杂部分性发作：发作开始时为上述简单部分性发作的任何形式，然后造成意识障碍，或伴有各个自动症。经典的繁杂部分性发作都有这样的疗程。临床上常见的几种不同起源的繁杂部分性发作如下：① 海马-杏仁核(颞叶内侧)起源的：海马起源的发作常常以一种奇怪的、难以描述的异常感觉开始，然后造成意识障碍，动作停止，两眼发直，叫之不应，自动症(常为口咽自动症)。杏仁核起源的发作开始常为胃气上升感或恶心，可伴较明显的自主神经症状，意识丧失是逐渐的，并伴自动症。海马起源的癫痫占颞叶癫痫的70%～80%，常累及杏仁核，使二者的区分较为困难。发作持续时间数分钟(通常2～5分钟)，发作的开始和结束均较缓慢，常有发作后意识朦胧。② 额叶起源的：其起始感觉为非特异性的，突出的表现为姿势自动症，发作的运动形式或许多样，但同一病人的发作形式却是固定的。发作持续时间短(常短于1分钟)，发作开始和结束均较快，发作后意识很快恢复。③ 颞叶外侧皮质起源的：发作起始症状为幻听、错觉、梦样状态等，继之造成意识障碍。其它脑皮质起源的发作继发演变为繁杂部分性发作，常首先有与相应皮质功能相关的临床症状，再造成意识障碍和自动症等。 全面性发作：

简单或繁杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直-阵挛发作。发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电。发作间期EEG为局灶性异常。

部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在原因、诊疗方式及预后等方向明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。临床上应重视以下几个方向以帮助鉴别：

● 有无“先兆”： “先兆”一词是指病人主观感觉到的发作迹象，能够在明显的发作之前造成;要是仅有主观感觉，能够构成一次感觉性发作。 “先兆”是发作起始的信号，本身有较重要的定位诊断价值。有“先兆”者，为部分性发作。

● “抽搐”的表现：繁杂部分性发作也可有运动症状，表现为强直性、阵挛性或强直阵挛性，类似全面性发作。但部分性发作的运动症状大部分较局限、不对称或不典型(如表现为颤抖样等)，临床上应仔细询问抽搐的表现及伴随症状。

● “失神”：繁杂部分性发作可仅表现为意识丧失，易误诊为失神发作。两者的鉴别见表2-1. EEG检查对鉴别二者具备重要意义。

● 自动症：自动症不仅见于繁杂部分性发作，也可在失神发作或发作后意识障碍 的情况下造成。所以临床问诊时须重视自动症的表现及造成在发作疗程中那个阶段。 ● EEG： 对于区分部分性发作和全面性发作最为重要，各个引发试验如过度换 气、睡眠等可提高EEG诊断的准确率。

(4) 难以分类的发作：包括因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者。如某些婴幼儿发作(节律性眼动、咀嚼动作及游泳样动作等)。随着临床资料和检查手段的进一步完善，难以分类的发作将越来越少。

(5)反射性发作： 反射性发作指癫痫发作具备特殊的触发要素，每次发作均为某种特定感觉刺激所引发，引发要素包括视觉、思考、音乐、进食、操作等非病理性要素，能够是单纯的感觉刺激，也能够是繁杂的智能活动刺激，而某些病理性情况如发热、酒精戒断所引发的发作则不属于反射性发作。反射性发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，临床上可有各个发作类型，既能够表现为部分性发作，也能够为全面性发作。 (6) 2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型:近年有一点儿新的发作类型被确认，补充如下：● 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的节律性肌阵挛动作抽动。● 负性肌阵挛(negative myoclonus)：短暂的张力性肌肉活动中断，时间小于500毫秒，其前没有肌阵挛的成分。● 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且能够伴有轻微的意识障碍。均有光敏性反应。● 痴笑发作(gelastic seizures)：为发作性的无诱因发笑，内容空洞，不带有感情色彩，持续时间在半分钟左右。可见于下丘脑错构瘤、颞叶或额叶的病变。

二.癫痫综合征的分类

癫痫综合征：是指由一组体征和症状组成的特定的癫痫迹象。其具备独特的临床特征、原因及预后。临床上在明确为癫痫及其发作类型后，应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和引发要素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料，根据已被承受的癫痫综合征列表尽或许作出癫痫综合征类型的诊断。其对于诊疗选择、推断预后等方向具备重要意义。

癫痫综合征的分类举例：新规划还对一点儿关键术语进而了定义、澄清或规范，主要包括(1) 癫痫病或癫痫性病症：指具备单一的、独特的、原因明确的病理状态。癫痫发作是其本质和固有的表现形式。要是一个癫痫综合征是由明确的、特定基因异常形成的，就应称为癫痫病。如进而性肌阵挛癫痫是一个癫痫综合征，而能够引发进而性肌阵挛癫痫的Lafora病、蜡样褐脂质沉积症和肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合征(MERRF)等均属癫痫病。(2)癫痫性脑病：指癫痫性异常本身形成的进而性脑功能障碍。(3)良性癫痫综合征：指易于诊疗或不须要诊疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。(4)反射性癫痫综合征：指全部癫痫性发作都是由一定的感觉刺激所引发的综合征。但不包括既有自发性又有反射性发作的癫痫综合征。单一的反射性发作也可见于不须要诊断为癫痫的情况。在特殊情况下(如发热或酒精戒断)引发的发作不属于反射性发作。(5) 特发性癫痫综合征：癫痫发作除或许与遗传易感性相关外，没有其他可寻的原因。除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。(6) 症状性癫痫综合征：癫痫发作是由已知或可疑的中枢神经系统病变引发。(7) 或许的症状性癫痫综合征：为隐源性癫痫的同义词，但更倾向于用这个词。指认为是症状性癫痫综合征，但目前原因未明。

五、癫痫诊断的原则和方式:一.癫痫的诊断原则:传统将癫痫的诊断分为三步：即首先明确是否是癫

痫,其次癫痫是原发性还是症状性,最后明确癫痫的原因。2001年国际抗癫痫联盟提出了癫痫诊断的新规划(附录3)，由5个层次组成：(一) 发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进而仔细的不同程度的描述(标准描述性术语见附录5)。(二) 发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型， 如或许应明确在大脑的定位;如为反射性发作，须要指明特殊的刺激要素。(三) 综合征，根据已被承受的癫痫综合征表进而综合征的诊断。应理解有时这种诊断是不或许的。(四) 原因， 如或许根据时常合并癫痫或癫痫综合征的病症分类确定原因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。(五) 损伤，这是非强制性的，但经常是有用的诊断附加指标，主要是关于癫痫形成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织(WHO)ICIDH-2功能和残障的国际分类标准拟定。 二.病史采集

(一)病史资料:完整的病史包括：发作史、出生史、生长发育史、热性惊厥病史、家族史等，能够为诊断癫痫提供更多的线索。1. 发作史：完整而仔细的发作史对区分是否为癫痫发作、癫痫发作的类型、癫痫及癫痫综合征的诊断都有很大的帮助。因为癫痫是一种发作性的病症, 发作时间短暂, 患者就医时绝大多数处于发作间期, 医师亲眼目睹癫痫发作的概率很小, 所以须仔细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽或许获取仔细而完整的发作史。完整的发作史是准确诊断癫痫的关键。(1)首次发作的年龄：有相当一部分癫痫发作和癫痫综合征均有特定的起病年龄范围。(2)大发作前是否有“先兆”：即刚要发作前的瞬间，病人自觉的第一个感受或表现，这实际是一种部分性发作。许多病人及家人来就诊时，往往重点叙述强直阵挛性发作(即常说的大发作)的情况，而对大发作前的先兆症状只字不提，进而误导临床医生作出全面性发作的诊断(其实是部分性继发全面性发作)。临床上对于强直阵挛性发作的病人，尤其是成人患者，均应仔细询问发作前是否有“先兆”，最常见的先兆如恶心、心慌、胃气上升感、害怕、似曾相识感、幻视或幻听、一侧口角抽动等。但在婴幼儿往往不能或不会表述,这时主要观察其发作前的行为表现,如:惊恐样、恐惧的尖叫声、向母亲跑去、或突然停止活动等。这些表现往往是十分模糊的,但在发作前规律地造成，则提示这种发作或许有局灶的起源。发作前不变的先兆不仅有助于诊断部分性癫痫发作,并且对病灶的定位也很重要。(3) 发作时的仔细疗程： 发作好发于清醒状态或者睡眠状态，发作时有无意识丧失, 有无肢体强直或阵挛性抽搐, 有无摔伤以及大小便失禁等, 表现为一侧肢体抽动还是两侧肢体抽动, 头部是否转向一侧或双眼是否斜向一侧等，发作的持续时间，发作后的状态，是否有头痛、呕吐、发作后谵妄状态及Todd氏麻痹。(4) 有几种类型的发作: 一点儿病史较长的患者或许仅叙述最近一段时间的发作情况，或重点叙述发作较加重的表现，而对以前的发作或发作较轻的表现(如常说的“愣神”小发作)很少提及，这必然作用临床医生对总体病症的评估及癫痫综合征的准确诊断。大部分需询问早期发作的表现,后来的发作形式有无改变,和最后一次发作的表现,因为最近的发作记忆最清晰。(5) 发作的频率：平均每月或每年能发作多少次，是否有短时间内连续的丛集性发作,最长与最短发作间隔等。尤其近1～3个月的每月发作频率(以及其平均数)。既可评估发作的加重程度,也可作为今后诊疗评估疗效的较好基础。(6)发作有无诱因：如睡眠不足、过量饮酒、发热、过度疲劳、情绪紧张以及某种特殊刺激。女性是否与月经相关，这对鉴别诊断、诊疗和预防均有益。如连续熬夜数日健康人也或许引发抽搐发作,不要过早下结论,应继续随诊。(7)是否应用了抗癫痫药物诊疗及其成果

家族史：要是家族中有癫痫或者有抽搐发作的病人，尤其是详细的发作表现与疑诊者相似，则能够为诊断提供积极的信息. 其他病症史：是否有头颅外伤史、中枢系统感染史或者中枢神经系统肿瘤等明确的脑部损伤或者病变的病史，能够提示癫痫的原因。 三.体格检查

包括大部分内科系统查体和神经系统查体。重点应放在神经系统方向，要重视病人的精神状态和智能，重视病人的言语是否正常，在检查眼部时，应重视检查眼底。体格检查对癫痫的原因诊断有一定帮助。 四.辅助检查 (一)EEG

因为癫痫发病的病理生理基础是大脑兴奋性的异常增高，而癫痫发作是大脑大量神经元共同异常放电